Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари развивается вследствие тромбоза печеночных вен, которые собирают кровь из печени и выводят ее в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Это заболевание примерно с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин, и только идиопатический (без видимых причин) вариант синдрома чаще встречается у лиц женского пола.

Как и у любого синдрома, у данной патологии есть несколько специфических признаков и предрасполагающих факторов.

Причины

Патологии печеночных клеток приводят к нарушению эластичности печени, а поскольку сосуды этого органа практически сливаются с тканями, то уменьшение сократительной способности печени ведет к застою крови в ее венах.

Нарушения портального кровообращения в свою очередь ведут к ухудшению функционального состояния клеток и к их морфологическим изменениям, что снова влияет на кровоток, замыкая, таким образом, порочный круг сочетанных патологий.

Отправной точкой подобного нарушения работы печени могут служить:

• — врожденные патологии нижней полой вены — анатомическая узость, заращение;
• — обструкция портальных вен и нижней полой вены в результате воспаления, травмы, операции, глистной инвазии, патологий кишечника;
• — опухоли и метастазы;
• — заболевания крови и гематологические расстройства;
• — ферментопатии, нарушения обмена веществ;
• — цирроз печени; хронические инфекции;
• — прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы

Различают острый синдром Бадда-Киари и хронический.

В первом случае вся симптоматика очень выражена, развивается и усугубляется в течение нескольких суток. Хроническая форма протекает чаще всего вяло, симптомы нарастают постепенно, продолжительность заболевания может составлять от полугода до 10 лет.

Для обеих форм характерны боли в животе справа и по верхней половине живота на фоне увеличения печени. Оба симптома появляются практически одновременно, позднее к ним присоединяется асцит — как один из признаков развивающейся портальной гипертензии. Часто отмечаются рвота, желтуха, похудание, петехиальная сыпь.

Состояние может трансформироваться в печеночную недостаточность, синдром нижней полой вены, тотальный тромбоз сосудов.

Диагноз и лечение

Для постановки диагноза важно провести полное обследование с целью исключить другие патологии, протекающие со схожими симптомами.

Анамнез заболевания укажет на печеночные признаки жалоб: боль в правом подреберье, асцит, увеличение видимых сосудов стенки живота и пальпируемых при обследовании. Лабораторные анализы крови не специфичны, но тоже подсказывают локализацию патологического очага.

Первичная оценка состояния печени и кровотока производится с помощью допплер-сонографии сосудов, печеночной ангиографии, гепатоманометрии, МРТ.

В случае сомнений назначается радионуклидное обследование, биопсия печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари стационарное, паллиативное, так как воздействовать на патогенетические факторы невозможно. Назначаются препараты, улучшающие реологию крови, симптоматические средства.

Одновременно с консервативным лечением рассматривается вопрос об операции. Это может быть как вмешательство на сосудах с целью восстановления их проводимости, так и трансплантация печени. Показания и объем вмешательства определяется врачом.

Прогноз

Неблагоприятный. Успех консервативного лечения возможен не более чем у пятнадцати  больных из ста, при сочетании лекарственной терапии с операцией выживаемость в течение 10 лет не выше 50%. Синдром Бадда-Киари, протекающий в острой форме, практически всегда заканчивается летально.

Оставить комментарий или обсудить на форуме

Имя:

E-mail: